Диффузные поражения кожи пальцев рук и ног сопровождают­ся своеобразными деформациями ногтей. Розеолезная сыпь на коже туловища встречается редко, иногда она шелушится и сливается, что не характерно для розеолезной сыпи взрослых и детей при при­обретенной сифилитической инфекции.
Поражение костной системы у детей больных ранним врожден­ным сифилисом – самое частое активное его проявление в настоя­щее время. Это объясняется интенсивным формированием костной ткани плода на V-VI месяцах внутриутробного развития, когда про­исходит обильное кровоснабжение зон роста длинных трубчатых костей. Остеохондриты – наиболее типичная форма костной пато­логии при врожденном сифилисе у детей грудного возраста. Они формируются с V месяца внутриутробной жизни и сохраняются до 12-го месяца после рождения. Причем наиболее часто их обнаружи­вают в первые 3 мес жизни (до 85% больных) и значительно реже у 4-месячных детей. У детей старше 1 года активное проявление остеохондритов представляет редкое исключение, поэтому для их обнаружения рентгенологическое исследование проводят в первые 2-3-4 мес жизни детей, рожденных больными или ранее болевши­ми женщинами. Следует помнить, что остеохондриты бывают един­ственным признаком врожденного сифилиса. Поражаются длинные трубчатые кости, чаще верхних конечностей. Патологический про­цесс локализуется в метафизе на границе с хрящом. На рентгено­грамме должно быть отражено состояние дистальных концов плече­вых и бедренных костей.
Сифилитический остеохондрит I степени представляется нерав­номерным расширением зоны предварительного окостенения, ко­торая имеет вид белой гомогенной полосы в результате избыточно­го обызвествления хрящевых клеток. Полоса зоны предварительного окостенения имеет расширение до 2 мм и выглядит как бы изъеден­ной (зазубренной) по отношению к диафизу и эпифизу. Это обсто­ятельство имеет патогномоничное значение, так как гладкая без зазубрин линия может наблюдаться у здоровых детей или у детей при сепсисе и других заболеваниях, протекающих в тяжелой форме.
При остеохондрите II степени на рентгенограмме выявляется рас­ширенная до 4 мм белая блестящая полоса в зоне предварительного обызвествления, которая также имеет зазубренные края. Под этой зоной по направлению к диафизу обнаруживают вторую полосу, но темную, узкую, с малым количеством костных перекладин, пред­ставляющую собой вновь образующуюся грануляционную ткань. В отдельных случаях блестящая полоса может исчезнуть и тогда выяв­ляется только одна темная полоса.
Остеохондрит III степени выявляется на рентгенограмме наличи­ем между эпифизом и метафизом темной полосы разрежения ши­риной до 4 мм, резко отграниченной от здоровой костной ткани. Эта полоса может быть сплошной или состоять из отдельных очагов деструкции.
В дальнейшем в результате некроза грануляционной ткани может произойти отделение эпифиза отдиафиза, проявляющееся клини­чески патологическим переломом, называемым болезнью Парро (по имени автора, описавшего впервые этот симптом под названием «ложный паралич»; Parrof I., 1869). При этом ребенок перестает двигать пораженной конечностью, а при пассивных движениях или неосторожном дотрагивании издает резкий крик. Верхняя конечность висит как плеть, а нижняя остается согнутой в тазобедренном и коленном суставах. Имеются отечные припухлости в области ко­ленных и голеностопных суставов.
Частым поражением костей при раннем врожденном сифилисе являются периоститы и остеопериоститы, наблюдающиеся у 70-80% больных детей. Они возникают изолированно или в сочетании с остеохондритами. Поражаются преимущественно длинные трубча­тые кости конечностей, реже – плоские кости черепа, на поверх­ности которых образуются диффузные поражения надкостницы в виде нерезко ограниченных болезненных припухлостей, проециру­ющихся на рентгенограмме оссифицированной полосой вдольдиа-физа. Ограниченные периоститы редко наблюдаются при врожден­ном сифилисе. Они чаще выявляются у детей при рахите, хроничес­ких септических состояниях. При неспецифических периоститах на рантгенограмме имеются малоконтрастные тени, неопределенное, неоформленное строение губчатого вещества.
В последние годы в связи с редким возникновением врожденно­го сифилиса и более благоприятным его течением чаще наблюдают­ся больные с маловыраженной симптоматикой. Периоститы и осте­опериоститы также часто клинически недостаточно выражены. По­этому очень важно проводить рентгенографию костей, позволяю­щую выявить костные изменения, не определяемые при осмотре. Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к раз­нообразным изменениям его формы. Наиболее типичным является ягодицеобразный череп, в котором резко увеличены и выпячены лобные и теменные бугры, разделенные продольной впадиной. Не­редко имеет место общее увеличение размеров черепа вследствие гидроцефалии.
Одной из форм специфического изменения костей у детей груд­ного возраста является дактилит – поражение проксимальных, реже средних фаланг пальцев рук, выражающееся в цилиндрическом или веретенообразном утолщении кости. Часто бывает поражено несколько фаланг, а мягкие ткани не изменены.
Врожденный сифилис раннего детского возраста может прояв­ляться хориоренитом и атрофией зрительного нерва, что иногда служит единственным симптомом заболевания. При хориоретините по периферии глазного дна появляются глыбки пигмента и зоны депигментации – симптом «соли и перца». Поражение зрительного нерва характеризуется нечеткостью контуров диска с последующей этрофией и потерей зрения.
Поражение нервной системы формируется по трем типам: в виде менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии. Менингит прояв­ляется ригидностью затылочных мышц, беспокойством, краткими приступами судорог, параличами и неравномерностью зрачков. Менингоэнцефалит выражается в парезах, параличах, сопровождаю­щихся неравномерным расширением зрачков. Возможно бессимптомное течение сифилитического менингита, в связи с чем особен­но необходима люмбальная пункция, так как изменения в ликворе могут быть единственными проявлениями специфического сифи­литического менингита. Гидроцефалия возникает вследствие воспа­ления мягкой мозговой оболочки, часто обнаруживается уже при рождении или развивается на 3-м месяце жизни, протекает остро или хронически. Для нее характерны увеличение размеров черепа, напряжение родничков, расхождение черепных швов, выпячивание глазных яблок. При исследовании спинномозговой жидкости выяв­ляются положительные морфологические и глобулиновые реакции с увеличенным числом клеточных элементов (лимфоцитов) и со­держанием белка.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113