В основе их лежат своеобразные дегенеративно-дистрофические и последовательные восстановительные процессы в костях без первичных воспалительных и бластоматозных изменений.
Костная ткань претерпевает полную реконструкцию, нормальная кость на месте поражения целиком перестраивается. Она разрушается главным образом путем лакунарного рассасывания и затем воссоздается вновь благодаря метапластическому и остеобластическому новообразованию костного вещества.
Жировая и костномозговая ткани исчезают и замещаются волокнистой фиброзной соединительной тканью.
Кроме того, в костях происходит образование кисты вследствие отека и разжижения разросшейся соединительной ткани, кровоизлияния, развиваются гигантские клетки, опухолевидные разрастания, возникают зоны перестройки костного вещества, патологические переломы, обезображивания и деформации костей.
Для некоторых фиброзных остеодистрофий характерно частое озлокачествление.
Различают локализованные и распространенные формы фиброзных остеодистрофий.
1. Локализованные формы фиброзных остеодистрофий
Изолированная (локализованная) костная киста характеризуется образованием единичной костной кисты в длинной трубчатой кости.
Это болезнь детского и преимущественно юношеского возраста. Она возникает исключительно в метафизарном отделе длинной трубчатой кости, не переходит за эпифизарную хрящевую линию, оставляя нетронутым близлежащий сустав. Наиболее часто поражаются оба (особенно проксимальный) метафиза бедренной кости и проксимальные метафизы большеберцовой и плечевой костей.
Клиника. Общее состояние больного не страдает. Картина периферической крови и минеральный обмен не меняются.
Без видимой внешней причины появляется безболезненное равномерное утолщение конца кости в одном только месте скелета. Возможна прогрессирующая деформация кости. Кость не укорочена, атрофии нет. Кожные покровы над утолщенной костью не изменены.
Внимание больного приковывается к его страданию лишь после возникающего патологического перелома в результате неадекватной травмы и даже от неловкого движения.
При рентгенологическом исследовании определяется очаг просветления, располагающийся в центре кости, имеющий крупноячеистый рисунок и правильную геометрическую форму (яйцевидную, веретенообразную, грушевидную и т. п.). Контуры кисты совершенно гладкие и резко очерчены.
Характерно равномерное истончение кортикального слоя кости, иногда до 1 мм или еще меньше, но без разрушения, что подтверждает экспансивный рост кисты. Периостальная реакция отсутствует.
Оперативное лечение. Проводятся экскохлеация или резекция пораженного участка кости с последующим замещением дефекта костными ауто– или аллотрансплантатами или их сочетанием. Используется внеочаговый чрескостный остеосинтез для восстановления длины пораженного сегмента конечности после резекции кистозно измененного участка кости.
2. Распространенные формы фиброзных остеодистрофий
Гиперпаратиреоидная остеодистрофия
Гиперпаратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена) характеризуется системным остеопорозом и множественным поражением костей кистозными образованиями.
Ее называют также генерализованной кистозной кистовидной остеодистрофией.
Генерализованная фиброзная остеодистрофия не болезнь, а только синдром весьма сложной болезни – гиперпаратиреоза, в основе которого лежит повышенная функциональная активность паращитовидных желез, вызывающая нарушение фосфорно-кальциевого обмена с вторичной костной перестройкой и усиленным выделением кальция и фосфора. Всегда имеется увеличение околощитовидных желез.
В большинстве случаев это доброкачественная аденома одной из околощитовидных желез. Очень редко определяется диффузная гиперплазия всех телец.
Патофизиологически и биохимически усиленная секреция паращитовидного гормона вызывает в сыворотке крови повышение уровня кальция и из-за низкого почечного порога – понижение содержания фосфора.
Повышенное количество кальция и фосфора выводится из организма почками и в меньшей степени – через эпителий слизистой оболочки толстой кишки. Отмечаются гиперкальциурия и гиперфосфатурия.
В 1/3 случаев гиперпаратиреоза развивается почечнокаменная болезнь. Почечные явления выражают интенсивность основной болезни, а патологические костные изменения – длительность гиперпаратиреоза.
Морфологическую основу генерализованной фиброзной остеодистрофии составляет лакунарное рассасывание костной ткани при продолжающемся процессе костеобразования, что ведет к общему остеопорозу.
Гистологические изменения – превращение костного мозга в фиброзную ткань с разрушением костной ткани, кровоизлияниями, кистами, «бурыми опухолями» и т. д.
Клиника. Заболевание развивается в возрасте от 30 до 40 лет, чаще у женщин.
В ранней стадии заболевания появляются общая мышечная слабость, чувство усталости, обычны потеря аппетита, тошнота, иногда рвота. Постоянный симптом – жажда и связанная с ней полиурия. Иногда на первый план выступают симптомы почечнокаменной болезни. Нередко больные предъявляют жалобы на боли в животе, различные нарушения функции толстой кишки (запоры, поносы).
Характерные изменения со стороны костей. Отмечаются повышенная чувствительность или глухие боли в костях, иногда в суставах. Боли локализуются главным образом в диафизах длинных костей, костях таза, позвоночнике. Появляются утолщения и деформации костей, ведущие к укорочению конечности и хромоте. Первым проявлением болезни Реклингхаузена могут быть патологические переломы.
Характерно появление бугристых опухолей в черепе, расположенных асимметрично. Иногда болезнь начинается с эпифиза нижней или верхней челюсти.
Постепенно прогрессирующее ухудшение состояния, множественные патологические переломы приковывают больного к постели, и он становится инвалидом. Развиваются вторичная анемия, истощение.
Диагностика основывается на совокупности клинических, биохимических и рентгенологических данных. При обследовании увеличенную паращитовидную железу прощупать не удается. Определяются утолщения разных участков длинных костей, их искривления, деформации и укорочения сегментов конечностей после патологических переломов.
Повторное контрольное взвешивание больных показывает заметное падение веса, причем на внешнем виде больных это падение веса не отражается.
При лабораторных исследованиях определяется анемия. Содержание кальция в сыворотке крови обычно выше нормы в 2 раза, а фосфора – понижено, увеличено количество щелочной фосфатазы, повышается содержание кальция в суточном количестве мочи до 300 мг (норма – до 200 мг).
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46
Костная ткань претерпевает полную реконструкцию, нормальная кость на месте поражения целиком перестраивается. Она разрушается главным образом путем лакунарного рассасывания и затем воссоздается вновь благодаря метапластическому и остеобластическому новообразованию костного вещества.
Жировая и костномозговая ткани исчезают и замещаются волокнистой фиброзной соединительной тканью.
Кроме того, в костях происходит образование кисты вследствие отека и разжижения разросшейся соединительной ткани, кровоизлияния, развиваются гигантские клетки, опухолевидные разрастания, возникают зоны перестройки костного вещества, патологические переломы, обезображивания и деформации костей.
Для некоторых фиброзных остеодистрофий характерно частое озлокачествление.
Различают локализованные и распространенные формы фиброзных остеодистрофий.
1. Локализованные формы фиброзных остеодистрофий
Изолированная (локализованная) костная киста характеризуется образованием единичной костной кисты в длинной трубчатой кости.
Это болезнь детского и преимущественно юношеского возраста. Она возникает исключительно в метафизарном отделе длинной трубчатой кости, не переходит за эпифизарную хрящевую линию, оставляя нетронутым близлежащий сустав. Наиболее часто поражаются оба (особенно проксимальный) метафиза бедренной кости и проксимальные метафизы большеберцовой и плечевой костей.
Клиника. Общее состояние больного не страдает. Картина периферической крови и минеральный обмен не меняются.
Без видимой внешней причины появляется безболезненное равномерное утолщение конца кости в одном только месте скелета. Возможна прогрессирующая деформация кости. Кость не укорочена, атрофии нет. Кожные покровы над утолщенной костью не изменены.
Внимание больного приковывается к его страданию лишь после возникающего патологического перелома в результате неадекватной травмы и даже от неловкого движения.
При рентгенологическом исследовании определяется очаг просветления, располагающийся в центре кости, имеющий крупноячеистый рисунок и правильную геометрическую форму (яйцевидную, веретенообразную, грушевидную и т. п.). Контуры кисты совершенно гладкие и резко очерчены.
Характерно равномерное истончение кортикального слоя кости, иногда до 1 мм или еще меньше, но без разрушения, что подтверждает экспансивный рост кисты. Периостальная реакция отсутствует.
Оперативное лечение. Проводятся экскохлеация или резекция пораженного участка кости с последующим замещением дефекта костными ауто– или аллотрансплантатами или их сочетанием. Используется внеочаговый чрескостный остеосинтез для восстановления длины пораженного сегмента конечности после резекции кистозно измененного участка кости.
2. Распространенные формы фиброзных остеодистрофий
Гиперпаратиреоидная остеодистрофия
Гиперпаратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена) характеризуется системным остеопорозом и множественным поражением костей кистозными образованиями.
Ее называют также генерализованной кистозной кистовидной остеодистрофией.
Генерализованная фиброзная остеодистрофия не болезнь, а только синдром весьма сложной болезни – гиперпаратиреоза, в основе которого лежит повышенная функциональная активность паращитовидных желез, вызывающая нарушение фосфорно-кальциевого обмена с вторичной костной перестройкой и усиленным выделением кальция и фосфора. Всегда имеется увеличение околощитовидных желез.
В большинстве случаев это доброкачественная аденома одной из околощитовидных желез. Очень редко определяется диффузная гиперплазия всех телец.
Патофизиологически и биохимически усиленная секреция паращитовидного гормона вызывает в сыворотке крови повышение уровня кальция и из-за низкого почечного порога – понижение содержания фосфора.
Повышенное количество кальция и фосфора выводится из организма почками и в меньшей степени – через эпителий слизистой оболочки толстой кишки. Отмечаются гиперкальциурия и гиперфосфатурия.
В 1/3 случаев гиперпаратиреоза развивается почечнокаменная болезнь. Почечные явления выражают интенсивность основной болезни, а патологические костные изменения – длительность гиперпаратиреоза.
Морфологическую основу генерализованной фиброзной остеодистрофии составляет лакунарное рассасывание костной ткани при продолжающемся процессе костеобразования, что ведет к общему остеопорозу.
Гистологические изменения – превращение костного мозга в фиброзную ткань с разрушением костной ткани, кровоизлияниями, кистами, «бурыми опухолями» и т. д.
Клиника. Заболевание развивается в возрасте от 30 до 40 лет, чаще у женщин.
В ранней стадии заболевания появляются общая мышечная слабость, чувство усталости, обычны потеря аппетита, тошнота, иногда рвота. Постоянный симптом – жажда и связанная с ней полиурия. Иногда на первый план выступают симптомы почечнокаменной болезни. Нередко больные предъявляют жалобы на боли в животе, различные нарушения функции толстой кишки (запоры, поносы).
Характерные изменения со стороны костей. Отмечаются повышенная чувствительность или глухие боли в костях, иногда в суставах. Боли локализуются главным образом в диафизах длинных костей, костях таза, позвоночнике. Появляются утолщения и деформации костей, ведущие к укорочению конечности и хромоте. Первым проявлением болезни Реклингхаузена могут быть патологические переломы.
Характерно появление бугристых опухолей в черепе, расположенных асимметрично. Иногда болезнь начинается с эпифиза нижней или верхней челюсти.
Постепенно прогрессирующее ухудшение состояния, множественные патологические переломы приковывают больного к постели, и он становится инвалидом. Развиваются вторичная анемия, истощение.
Диагностика основывается на совокупности клинических, биохимических и рентгенологических данных. При обследовании увеличенную паращитовидную железу прощупать не удается. Определяются утолщения разных участков длинных костей, их искривления, деформации и укорочения сегментов конечностей после патологических переломов.
Повторное контрольное взвешивание больных показывает заметное падение веса, причем на внешнем виде больных это падение веса не отражается.
При лабораторных исследованиях определяется анемия. Содержание кальция в сыворотке крови обычно выше нормы в 2 раза, а фосфора – понижено, увеличено количество щелочной фосфатазы, повышается содержание кальция в суточном количестве мочи до 300 мг (норма – до 200 мг).
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46