Ранние стадии болезни проявляются системным остеопорозом. Рентгенологическим признаком является своеобразная картина коркового слоя ногтевых фаланг и характерный петлистый кружевной рисунок губчатого вещества.
Пораженные длинные трубчатые кости равномерно цилиндрически утолщены. Суставы изменений не претерпевают. Кисты отличаются большим разнообразием – могут быть единичны, множественны и беспорядочно разбросаны в разных отделах скелета.
Характерным и важным признаком болезни Реклингхаузена служит продольное расслоение и затем значительное истончение коркового слоя, которое объясняется экспансивным ростом центрально расположенных кист и их давлением на внутреннюю поверхность корки.
Длинные кости нижних конечностей постепенно дугообразно искривляются, появляется метафизарная варусная деформация бедра, чаще односторонняя или асимметричная. Кость приобретает сходство с пастушьим посохом.
Изменения со стороны позвоночника приводят к развитию «рыбьих позвонков», диски в процесс не вовлекаются, изгибы позвоночника значительно усиливаются. Таз деформируется в виде карточного сердца.
Лечение оперативное и заключается в удалении аденомы паращитовидной железы.
При своевременном удалении аденомы структура костной ткани восстанавливается в течение нескольких лет.
Прогноз всегда неблагоприятен, если болезнь не распознана и больной оставлен без лечения. Болезнь неуклонно прогрессирует и заканчивается смертью. Большую опасность представляют глубокие необратимые почечные изменения, осложненные гипертонией и уремией. Самоизлечения не бывает.
Деформирующая остеодистрофия
Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета) – заболевание скелета диспластического характера с патологической перестройкой и развитием деформации.
Этиология заболевания до настоящего времени изучена мало. Частота болезни составляет 0,1–3%, чаще болеют мужчины в возрасте старше 40–50 лет.
В основе заболевания лежит типичная перестройка костной ткани. В пораженных костях определяются предшествующая и новообразованная костная ткань. Отмечается замещение костного мозга малодифференцированной соединительной тканью. Образование кист, кровоизлияний и «бурых опухолей» наблюдается в виде редкого исключения.
Различают монооссальную и полиоссальную формы. Поражаются как длинные кости, так и плоские. Чаще всего изменяются большеберцовые и бедренные кости, затем следуют тазовые кости, нижние поясничные и крестцовые позвонки. Далее по частоте заболевания стоит череп, плечевая кость, реже – кости предплечья. В типичных случаях в процесс могут вовлекаться все перечисленные кости, причем симметрично.
Клиника. В течение многих лет или десятков лет наступает деформация скелета. Больных часто беспокоят не столько боли в костях конечностей, сколько косметическая сторона. Чаще всего деформируются голени, причем происходит дугообразное искривление в латеральную сторону. При поражении бедренных костей между коленями образуется промежуток в несколько десятков сантиметров, обе нижние конечности принимают форму буквы «О».
Искривление ног не опускается ниже лодыжек. Изогнутая кость располагается по отношению к мягким тканям эксцентрически.
Быстрый рост в объеме костей черепа приводит к тому, что громадный мозговой череп нависает над нормальным лицевым, голова свисает подбородком на грудину, больные смотрят исподлобья. В тяжелых случаях вследствие присоединяющегося кифоза или кифосколиоза на коже живота образуются глубокие поперечные горизонтальные складки.
Руки из-за укорочения туловища и нижних конечностей кажутся очень длинными.
Весь внешний вид больных педжетовской болезнью напоминает наружность антропоидных обезьян.
При рентгенологическом исследовании для длинных трубчатых костей характерны их равномерное утолщение вокруг длинной оси кости в 1,5–3 раза поперечника нормальной кости и цилиндрический характер по всей ее окружности.
Утолщаются весь диафиз, оба эпифиза, а суставные концы изменены меньше всего.
Главные патогномоничные рентгенологические изменения касаются черепа: свод и плоские кости значительно утолщены (до 1,5–2,5 см). Нормальная дифференциация их на наружную и внутреннюю компактные пластинки между ними исчезает.
Наружная поверхность становится шероховатой, иногда слегка волнистой.
Тени артериальных борозд, черепных швов и другие нормальные элементы картины черепа исчезают. Все плоские кости сливаются в единое целое. В тяжелых случаях рентгенологическая картина черепа напоминает курчавую голову.
Патологические переломы наблюдаются от 6-12 % до 30 % случаев и являются первым признаком болезни, когда клинических проявлений болезни еще нет.
Плоскость перелома располагается перпендикулярно к длиннику кости. Поверхности концов костных отломков ровные, резко очерчены и не имеют зазубрин, осколки обычно отсутствуют, поэтому эти переломы называют банановыми. Они действительно точно копируют перелом очищенного от кожуры банана. Заживление патологических переломов протекает вполне нормально или в немного замедленные сроки.
Самой большой опасностью при болезни Педжета является угроза малигнизации.
Малигнизация встречается у больных старше 50 лет, причем чаще всего возникает остеогенная саркома, затем – хондросаркома и ретикулосаркома.
Лечение исключительно симптоматическое. Назначаются препараты йода в качестве рассасывающей терапии, салицилаты, витамины, гормоны (кортикостероиды, андрогены), кальцитонин. При упорном болевом синдроме проводят новокаиновые блокады. При малигнизации показаны ампутация или экзартикуляции конечности.
При болезни Педжета больные нуждаются в постоянном онкологическом наблюдении.
3. Фиброзная дисплазия костей
Фиброзная дисплазия костей по общей картине, симптоматологии, течению, лечению, прогнозу, по морфологической картине, биохимическим данным и в особенности по рентгенологическим проявлениям существенно отличается от всех других представителей группы фиброзных остеодистрофий, в связи с чем выделена в самостоятельную нозологическую единицу.
Фиброзная дисплазия костей – заболевание старшего детского возраста.
Начинается незаметно, очень медленно прогрессирует и приостанавливает свое активное развитие после наступления половой зрелости. Женщины заболевают чаще.
Различают монооссальную и полиоссальную формы. При полиоссальной форме поражаются кости одной конечности (чаще – нижней), реже – верхняя и нижняя конечности одной стороны тела.
Клиника. В начале заболевания больные не испытывают болезненных ощущений.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46