Лечение. Единственный метод лечения сирингомиелии – операция, основная цель которой – устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода: резекция дужек I и II шейных позвонков и миндалин мозжечка при мальформации Киари; иссечение стенок или дренирование кисты IV желудочка при синдроме Дэнди–Уокера и некоторые другие. Эти операции позволяют нормализовать ликвороциркуляцию и устранить причину болезни – «нагнетание» спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга.
Помимо этого, может применяться дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость. Дренирование сирингомиелитических полостей более обосновано при несообшающейся сирингомиелии.
Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи. Из перечисленных пороков развития большего внимания заслуживают спинномозговые грыжи, встречающиеся относительно часто и могущие быть причиной серьезных осложнений. Спинномозговые грыжи возникают вследствие незаращения дужек позвонков (spina bifida). При этом содержимое позвоночного канала (оболочки, цереброспинальная жидкость, спинной мозг, корешки) может выпячиваться под кожу через дефект его задней стенки. Чаще спинномозговые грыжи локализуются в пояснично-крестцовой области. Размеры спинномозговых грыж могут варьировать от небольших (величиной с грецкий орех) до гигантских. При увеличении выбухания кожа над ним истончается, инфицируется. Возможен разрыв грыжевого выпячивания с распространением инфекции по ликворным путям спинного и головного мозга.
В зависимости от содержимого спинномозговой грыжи различают менингоцеле, при котором содержимым грыжевого выпячивания являются твердая мозговая оболочка и цереброспинальная жидкость, если одновременно в грыжевом мешке содержатся корешки спинного мозга, то речь идет о менингорадикулоцеле. Наиболее тяжелая форма патологии, когда происходит выпячивание и спинного мозга, – миеломенингорадикулоцеле.
При этой патологии обычно выявляются тяжелые, опасные для жизни симптомы поражения спинного мозга. Для спинномозговых грыж наиболее характерны симптомы нарушения функции тазовых органов, которые могут сочетаться со слабостью и нарушением чувствительности в ногах. Незаращение дужек позвонков в ряде случаев не сопровождается формированием грыжевого выпячивания, но может сочетаться с серьезными пороками развития: расщеплением спинного мозга (диастомиелия), липомой, дермальным синусом и некоторыми другими.
Лечение. При спинномозговых грыжах показано хирургическое лечение.
Грыжевое выпячивание выделяется из мягких тканей, стенка его вскрывается. Если в полость грыжи выпячиваются корешки спинного мозга, они по возможности с соблюдением максимальной осторожности выделяются из сращений и перемещаются в просвет позвоночного канала. После этого грыжевое выпячивание иссекается и последовательно производится пластика дефекта мягких тканей. При больших дефектах приходится производить перемещение мышц и апоневроза из прилежащих областей для полноценного закрытия дефекта и предупреждения повторных выпячиваний.
Если в грыжевой мешок вытягивается спинной мозг, как правило, возможны лишь паллиативные операции.
При лечении спинномозговых грыж следует учитывать тот факт, что они часто сочетаются с гидроцефалией. В этих случаях, помимо удаления грыжевого выпячивания, необходимо выполнение шунтирующей операции – вентрикулоперитонео– или вентрикулоартриостомии.
Хирургическому лечению подлежат также липома, дермальный синус и некоторые другие.
Глава 19
Гидроцефалия. Хирургическое лечение
Гидроцефалия (от греч. hydros – жидкость + греч. kephale – голова) – избыточное накопление цереброспинальной жидкости в ликворных пространствах мозга – желудочках, цистернах, субарахноидальных щелях. Причиной гидроцефалии является нарушение продукции, резорбции и циркуляции цереброспинальной жидкости.
Как было отмечено ранее, в норме количество цереброспинальной жидкости в ликворных пространствах черепа и позвоночного канала отличается определенным постоянством (120–150 мл). Цереброспинальная жидкость продуцируется сосудистыми сплетениями и резорбируется в основном на конвекситальной поверхности мозга арахноидальными ворсинами и пахионовыми грануляциями. В патологических условиях, при несоответствии продукции и резорбции, а также нарушении циркуляции цереброспинальной жидкости ее количество может в несколько раз превышать нормальный уровень, развивается гидроцефалия, сопровождающаяся уменьшением объема мозга.
В зависимости от причин, лежащих в основе нарушения ликвородинамики, различают несколько форм гидроцефалии.
Прежде всего гидроцефалия подразделяется на открытую (арезорбтивную) и закрытую (окклюзионную).
При закрытой (окклюзионной) гидроцефалии существует препятствие оттоку цереброспинальной жидкости из вентрикулярной системы. Окклюзия может развиться в разных отделах ликворной системы: в области межжелудочкового (монроева) отверстия, в области водопровода мозга и вблизи отверстия Мажанди и Люшка, через которые цереброспинальная жидкость из IV желудочка попадает в базальное субарахноидальное пространство.
Причинами окклюзии могут быть опухоли, кисты (например, коллоидная киста III желудочка, закрывающая отток из боковых желудочков), врожденные дефекты развития нервной системы (стеноз водопровода мозга), последствия воспалительного процесса и некоторые другие причины.
В результате затруднения оттока цереброспинальной жидкости из вентрикулярной системы возникает расширение всей желудочковой системы или отдельных желудочков (боковых – при нарушении оттока на уровне III желудочка; боковых и III желудочка при блокировании оттока по водопроводу мозга (сильвиеву водопроводу)).
При окклюзионной гидроцефалии происходит резкое расширение вентрикулярной системы, при этом ликворные пространства на основании и поверхности мозга, как правило, сдавлены, а мозговое вещество подвергается атрофии. Увеличение объема желудочков мозга может стать причиной дислокации стволовых отделов мозга и их ущемления в тенториальном или большом затылочном отверстиях.
Если в основе развития гидроцефалии лежит нарушение резорбции цереброспинальной жидкости, то развивается открытая (арезорбтивная) гидроцефалия, при которой происходит расширение и вентрикулярной системы, и системы ликворных цистерн, и в ряде случаев субарахноидальных щелей.
Причины нарушения резорбции цереброспинальной жидкости различны: последствия воспалительных процессов, субарахноидального кровоизлияния в результате разрыва аневризмы или травмы и др.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211