Однако не следует забывать, что гранулоцитопения может быть первым проявлением агранулоцитоза или наблюдаться в периоды ремиссии последнего. Для выявления сущности бессимптомной гранулоцитопении необходимы динамические наблюдения. Симптоматическая гранулоцитопения встречается при многих инфекционных заболеваниях – брюшном тифе, висцеральном лейшманиозе, затяжном септическом эндокардите, бруцеллезе, малярии, милиарном туберкулезе, вирусных инфекциях и др. Перечисленные инфекции могут быть причиной и истинного агранулоцитоза. Этиологией агранулоцитоза, развившегося на фоне того или иного заболевания, может быть токсико-аллергическое действие применяемых медикаментозных средств. Этиологическими факторами, вызывающими агранулоцитоз, являются многие химические вещества (в том числе лекарственные средства). Наиболее токсичен бензол. Перечень лекарственных препаратов начинается обычно с амидопирина и сульфаниламидов. Они очень широко применяются и потому многое, порой без достаточных оснований, относят за их счет. К амидопирину и сульфаниламидам в последние годы присоединены цито– и тиреостатические средства, противотуберкулезные препараты, некоторые антибиотики (левомицетин, синтомицин, стрептомицин и др.).
В возникновении агранулоцитоза не последнее место занимают микотоксикозы – патологические состояния, обусловленные токсическими веществами грибков (чаще всего рода альтернария, фузариум, пенициллиум, аспергиллюс, мукоровые и кладоспориум). Микотоксины термостабильны и при термической обработке пищевых продуктов не разрушаются. Гематологические микотоксикозы известны под названием «алиментарно-токсическая алейкия», так как впервые зарегистрированы у людей, употреблявших перезимовавшее в поле зерно. Многие из перечисленных этиологических факторов способны вызывать противоположные агранулоцитозу лейкемоидные реакции, и даже лейкозы, например лучевые лейкозы, бензольные и инфекционные лейкемоидные реакции. Это имеет непосредственное отношение к дифференциальной диагностике агранулоцитоза на различных этапах его развития. В период выздоровления агранулоцитоз может сменяться выраженным лейкоцитозом или лейкемоидной реакцией, что происходит (в отличие от лейкозной трансформации) на фоне улучшения общего состояния больного. Течение агранулоцитоза обычно тяжелое и нередко прогрессирующее. Оно может быть молниеносным с быстрым смертельным исходом, острым, подострым и рецидивирующим. Молниеносное течение связывают с анафилаксией. Миелотоксический вариант характеризуется угнетением созревания гранулоцитов в костном мозге. При этом преобладают молодые формы до промиелоцитов (промиелоцитарный костный мозг).
При прогрессирующем течении заболевания наблюдается опустошение костного мозга с резким угнетением всех трех ростков кроветворения – грануло-, тромбо– и эритроцитопоэза. В подобных случаях к гранулоцитопении вначале присоединяется тромбоцитопения с геморрагическим диатезом. Агранулоцитоз, осложненный тромбоцитопенической кровоточивостью, называют геморрагической алейкией. Последняя наблюдается чаще всего при бензольной интоксикации, микотоксикозах и лучевых поражениях. Если причина геморрагической алейкии остается неизвестной, ее называют алейкией Франка. С присоединением анемии возникает панмиелопатия. Панмиелопатию, развившуюся в результате прогрессирования агранулоцитоза, необходимо дифференцировать с гипопластической анемией. В данном случае решающее дифференциально-диагностическое значение имеет последовательность развития гемоцитопений. Агранулоцитоз начинается с гранулоцитопении; началом при гипоапластической анемии является анемический синдром. Кроме того, при гипопластической анемии некротическая ангина и септические явления отсутствуют. Агранулоцитоз обратим; апластическая анемия необратима. Агранулоцитоз и лейкопеническая форма острого лейкоза дифференцируются на основании результатов исследования костного мозга. При агранулоцитозе клеточные элементы обычны, их только очень мало (опустошен костный мозг). У больных острым лейкозом отмечается гиперплазия костного мозга за счет незрелых клеток. См. также Пангемоцитопении, Панмиелофтиз, Цитостатическая болезнь.
АДАМСА–СТОКСА–МОРГАНЬИ СИНДРОМ (Морганьи–Адамса–Стокса, Эдемса–Стокса синдром) характеризуется приступами головокружения, потерей сознания и в более тяжелых случаях клоническими судорогами. Пульс замедлен до 10–15. На ЭКГ могут быть зарегистрированы трепетание и фибрилляция желудочков. Наблюдается при полной и частичной предсердно-желудочковой блокаде, а также неполном синоаурикулярном блоке (см. Блокада сердца), чаще всего у больных кардиосклерозом.
АДАПТАЦИОННЫЙ СИНДРОМ (Селье) – острые язвы в желудке и кишечнике, геморрагии, лимфопения и эозинопения при стрессовых ситуациях (например, инфаркте миокарда, ожогах и др.). Аналогичные явления могут наблюдаться при стероидной терапии.
АДДИСОНА БОЛЕЗНЬ (бронзовая болезнь) – хроническая недостаточность коры надпочечников. Основные клинические проявления: гиперпигментация кожи (открытых участков, в местах трения) и слизистых оболочек (полости рта, гениталий), исхудание, адинамия, артериальная гипотония, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия, понижение содержания кортикостероидов в суточной моче. Во время криза: боли в животе, рвота, гипогликемия, азотемия, коллапс.
Наблюдается при туберкулезном поражении, атрофии, амилоидозе, опухолях (чаще всего метастазы рака молочной железы и бронхов), лейкозной инфильтрации, гемохроматозе, микозах. См. также Уотерхауза–Фридерихсена синдром.
АДДИСОНА–БИРМЕРА БОЛЕЗНЬ – пернициозная (гиперхромная, мегалобластическая В12 и фолиеводефицитная) анемия. Другие симптомы: гентеровский (хантеровский) глоссит (атрофичный, воспаленный, «лакированный» язык); желудочная ахилия; фуникулярный миелоз (парестезии и боли в ногах, сенсорная атаксия, спастический парапарез и тазовые расстройства). Печень увеличена, безболезненна, мягкая. Бывает спленомегалия. В периоды обострения появляются лейкопения и тромбоцитопения; ретикулоцнтов мало; в тяжелых случаях развивается кома. Необходимо дифференцировать с симптоматическими В12-дефицитными анемиями См. также Ахрестические анемии, Пернициозоанемический синдром.
АДЕНОМА БРОНХА характеризуется медленным развитием непроходимости пораженного ствола, кашлем, изредка кровохарканьем. Полной закупорке и, следовательно, ателектазу (см.) предшествует гиповеитиляционный синдром (см.). См. также Рак легкого.
АДЕНОМА ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ характеризуется затруднением мочеиспускания:
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99