Если процесс костного блокирования дополняется вертебральным нарушением сегментации, то происходит неизбежный прогресс деформации, особенно в периоды интенсивного роста. Для всех вариантов нарушения сегментации характерным является раннее появление тяжелой деформации позвоночника. Зачастую уже грудные дети имеют дугу II–III степени по Липманну-Кюббу, которая очень быстро прогрессирует и приводит к трудноизлечимым статическим нарушениям. Любая комбинация нарушения сегментации с односторонним дефектом (полным или неполным) приводит к злокачественному течению деформации.
Таким образом, пороки развития позвоночника редко протекают скрыто, не вызывая образования заметной и прогрессирующей деформации, а благоприятное течение наблюдается лишь у больных с некоторыми одиночными аномалиями или при случайных сочетаниях симметричных аномалий с одинаковым потенциалом роста. Однако даже пороки, которые не вызывают прогрессирующую деформацию осевого скелета, нуждаются в клиническом обследовании с периодичностью не менее одного раза в год: ведь даже при благоприятных или рентгенологически симметричных вертебральных аномалиях следует помнить о возможности неравномерного роста, предсказать который всегда сложно.
Клиника врожденных пороков позвоночника зависит от вида порока, возраста пациента и приспособительной реакции позвоночника. Пороков позвоночника, которые не проявляли бы себя каким-либо образом, практически не существует, а ссылки на бессимптомное течение и «случайные» находки некоторых аномалий при рентгенологическом обследовании по поводу заболеваний органов грудной клетки и брюшной полости несостоятельны, так как у всех этих пациентов при внимательном ретроспективном анализе были обнаружены признаки анатомической или функциональной несостоятельности позвоночника. Классический ортопедический осмотр позвоночного столба у маленького ребенка невозможен, поэтому используют оценку передней и задней фронтальных плоскостей в горизонтальном положении ребенка с вытянутыми вдоль туловища руками и установленными на одном уровне ступнями. Осмотр в сагиттальной плоскости проводится при горизонтальном положении ребенка поочередно на правом и левом боку, а отклонения в развитии грудной клетки выявляются при запрокинутых вверх верхних конечностях. Если же ребенок уже садится или встает, то необходимо установить изменения формы позвоночника при переходе в вертикальное положение. Подвижность позвоночного столба в зоне дуги определяется путем потягивания ребенка за руки и за ноги в горизонтальном положении или путем приподнимания его за руки в вертикальное положение. Ригидность позвоночника достаточно хорошо определяется при выполнении упражнений типа «рыбка». При нарушениях формации и слияния (полупозвонок, клиновидный позвонок, асимметричный бабочковидный позвонок) с неполноценностью 1–2 позвонков ребенок рождается с эфемерной сколиотической дугой и вершиной, совпадающей с вертебральной аномалией.
У детей первых трех месяцев жизни легкая девиация позвоночного столба видна невооруженным глазом только при внимательном осмотре сзади. Более отчетливо ее можно определить с помощью пальпации, скользя пальцем по линии остистых отростков. Родителей и врача беспокоит обычно не столько это небольшое отклонение позвоночника, сколько припухлость в паравертебральной области (по ходу длинных мышц спины), которая может быть связана с несколько большим развитием задних отделов порочного позвонка или его ротацией и представляет собой выступающий кзади мышечный валик. Наличие этого валика у ребенка первых месяцев жизни нередко связывают с опухолью, воспалительным инфильтратом или же наличием спинномозговой грыжи, по поводу которых проводят соответствующее обследование. Родители детей, у которых припухлость была замечена в первые месяцы жизни, всегда отмечают ее значительное увеличение при переходе ребенка в вертикальное положение.
Локализация порока оказывает влияние на выраженность деформации и мышечного валика. При расположении полупозвонка в шейном и верхнегрудном отделе у ребенка возможна легкая асимметрия лица и черепа с наклоном головы в «здоровую» сторону. Этот симптом часто связывают с наличием врожденной мышечной кривошеи и нередко прибегают к ее консервативному лечению. Одиночные нарушения формирования позвонков в среднегрудном отделе в первые месяцы жизни могут быть не замечены, так как деформация выражена крайне слабо и имеется мышечный валик. Наиболее скудная клиническая манифестация порока наблюдается при комплектных аномальных позвонках, и в этих случаях необходимо обращать внимание на легкую асимметрию развития грудной клетки, незначительную разницу в высоте стояния лопаток, молочных желез и передневерхних костей таза. Зачастую при комплектных полупозвонках указанные признаки сомнительны, а при клиновидных и бабочковидных позвонках – отсутствуют. При нарушении комплектности появляется разница в развитии правой и левой половин грудной клетки, на стороне дополнительного позвонка грудная клетка производит впечатление более развитой («бочкообразной»), реберная дуга стоит несколько ниже противоположной стороны. Все эти изменения связаны с наличием дополнительного ребра при сверхкомплектном позвонке.
В случаях прогрессирования деформации нарастающая торсия еще более меняет форму грудной клетки: на стороне, противоположной вершине дуги, латеральнее от грудины, появляется деформация ребер – некоторое их выставление кпереди от грудины. В сочетании с небольшим западением ребер в передней фронтальной плоскости на стороне порока создается впечатление образования асимметричной деформации грудной клетки.
Одновременно при прогрессировании возможно появление дополнительных кожных складок в грудно-поясничной области по вогнутой стороне дуги и некоторое «выбухание» переднебоковой части живота на стороне вершины.
Больше всего клиническая симптоматика выражена при расположении порока на уровне десятого грудного – второго поясничного позвонков. При этом обычно хорошо видны сколиотическая установка и выраженный мышечный валик уже вскоре после рождения. Нередко родители отмечают, что появление припухлости (мышечного валика) предшествовало возникновению деформации. Образование короткой поясничной противодуги (нередко вместе с крестцом) рано вызывает перекос таза.
В возрасте 6–8 месяцев, когда ребенок начинает садиться, происходит быстрое нарастание основной дуги, присоединяется кифотический компонент, позвоночник становится более ригидным. Данная локализация порока, как и его расположение в зоне нижних поясничных и крестцовых позвонков, нередко симулирует врожденную дисплазию тазобедренных суставов, так как она сопровождается легкой асимметрией таза, ягодичных и бедренных складок, впечатлением укорочения конечности из-за перекоса таза на стороне, противоположной пороку позвоночника.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181