Имеет значение семейпо-гепетическое предрасположение. Женщины болеют
в 3 раза чаще мужчин.
Симптомы и течение. Обычно болезнь начинается с синдрома Рейно (см.
раздел 2, гл. 1), болей в суставах, похудания, повышения температуры те-
ла, слабости, утомляемости. Самый характерный признак - поражение кожи.
Вначале бывает плотный распространенный отек, в дальнейшем - уплотнение
и атрофия кожи, особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно по-
явление изъязвлении и гнойничков на копчиках пальцев, длительно незажи-
вающих, очень болезненных. Деформируются ногти, выпадают волосы вплоть
до облысения. Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождает-
ся грубыми изменениями сухожилий: они укорачиваются, что приводит к раз-
витию контрактур, нарушающих деятельность различных суставов. В них воз-
никают боли, они деформируются. При рентгенологическом исследовании вы-
является разрушение - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних
фаланг рук, реже ног. В толще подкожной клетчатки могут откладываться
глыбки кальция. Заболевание затрагивает и сердечно-сосудистую систему.
Возникают боли в области сердца, одышка, различные нарушения сердечного
ритма и проводимости. При иммунном воспалении сосудов может возникнуть
гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях и др.
Возможны тяжелые поражения внутренних органов: легких - ппевмофиброз,
почек - "склеродермическая почка", диффузный гломерулопефрит (см.). Осо-
бенно характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, его расширение,
выявляемое при рентгенологическом исследовании. Поражение нервной систе-
мы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение
потоотделения, терморегуляции), эмоциональной (раздражительность, плак-
сивость и мнительность), бессоницей. В редких случаях возникает энцефа-
лит и психоз. Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболева-
ния. Изменения в крови неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина, мо-
жет увеличиваться число лейкоцитов, СОЭ.
Распознавание. Диагноз подтверждается при обнаружении специфических
изменений в иммунологическом статусе и при биопсии кожи.
Лечение. Применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизо-
лон), а также Д-пеницилламин, купренил, делагил. Для лечения синдрома
Рейно - нифедипин (коринфар, кордафен, форидон). Необходима симптомати-
ческая терапия: лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотера-
пия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафиноле-
чение и т.д.), лечебная физкультура, массаж.
Узелковый периартерпит. Системное воспалительное поражение артерий
среднего и мелкого калибра. В основе болезни - аутоиммунное поражение.
Болеют главным образом мужчины в возрасте 30-40 лет.
Симптомы и течение. Заболевание начинается остро или постепенно с
симптомов общего характера (повышение температуры тела, быстро нарастаю-
щее похудание), болей в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний,
признаков поражения желудочно-кишечпого тракта, сердца, почек, перифери-
ческой нервной системы. Почти у всех больных наблюдается гломерулонеф-
рит, который обычно быстро приводит к почечной недостаточности. У 70 %
больных отмечаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокар-
да без его явных клинических признаков. Бывает синдром Рейно, иногда с
гангреной пальцев. Поражение нервной системы проявляется множественными
невритами, менингоэнцефалитами с нарушением речи, слуха, головной болью,
головокружением, судорогами, затемнением сознания. Один из ранних симп-
томов - ухудшение зрения из-за тромбозов центральной вены сетчатки. При
поражении легких возникает синдром бронхиальной астмы или пневмонит. В
крови возможно увеличение количества лейкоцитов, большое количество эо-
зинофилов, снижение гемоглобина, числа тромбоцитов, СОЭ повышается.
Распознавание проводится на основании данных гистологического иссле-
дования биопсии мышц голени или передней брюшной стенки.
Лечение. Большие дозы глюкокортикоидных гормонов, цитостатические
препараты (циклофосфан, азатиоприн). Прихроническом течении болезни -
лечебная физкультура, массаж, водолечение, прием делагила, плаквенила.
Раздел 6
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ
Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглоби-
на. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда
вторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего заболева-
ния.
Анемии железодефиццптыс связаны с дефицитом железа в организме. Это
ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, лом-
кость ногтей, выпадение волос), так какухудшается функция тканевых дыха-
тельных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование ге-
моглобина, развивается гипохромная анемия (с низким цветовым показате-
лем). Организм взрослого человека утрачивает железо главным образом при
хронических кровопотерях, не восстанавливая в полной мере этот элемент с
пищей, у детей подобные явления обусловлены малым исходным поступлением
в кроветворную систему плода из-за недостатка его у матери.
Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость, за-
пор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляет-
ся склонность к острой, соленой пище и т.д.), ломкость, искривление и
поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и типичные
для всех анемий признаки, отражающие степень малокровия: бледность кожи
и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Ва-
жен характер заболевания, вызвавшего дефицит железа (язва желудка,
12-перстной кишки, геморрой, миома матки, обильные менструальные крово-
течения).
Распознавание основано на выявлении изменений в анализах крови: сни-
жение уровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8,
изменены размеры и форма эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Значи-
тельно снижено содержание железа в сыворотке крови, ее общая железосвя-
зывающая способность, белка, переносящего железо (ферритин).
Лечение. Устранить причину кровопотерь. В течение длительного периода
(несколько месяцев и более) назначают препараты железа, преимущественно
внутрь. Переливание крови не показано за исключением тяжелых состояний,
связанных с массивной кровопотерей.
Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов и
увеличением в крови содержания продуктов их распада - билирубина, сво-
бодного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 266 267 268 269 270 271 272 273 274 275 276 277 278 279 280 281 282 283 284 285 286 287 288 289 290 291 292 293 294 295 296 297 298 299 300 301 302 303 304 305 306 307 308 309 310 311 312 313 314 315 316 317 318 319 320 321 322 323 324 325 326 327 328 329 330 331 332 333 334 335 336 337 338 339 340 341 342 343 344 345 346 347 348 349 350 351 352 353 354 355 356 357 358 359 360 361 362 363 364 365 366 367 368 369 370 371 372 373 374 375 376 377 378 379 380 381 382 383 384 385 386 387 388 389 390 391 392 393 394 395 396 397 398 399 400 401 402 403 404 405 406 407 408 409 410 411 412 413 414 415 416 417 418 419 420
в 3 раза чаще мужчин.
Симптомы и течение. Обычно болезнь начинается с синдрома Рейно (см.
раздел 2, гл. 1), болей в суставах, похудания, повышения температуры те-
ла, слабости, утомляемости. Самый характерный признак - поражение кожи.
Вначале бывает плотный распространенный отек, в дальнейшем - уплотнение
и атрофия кожи, особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно по-
явление изъязвлении и гнойничков на копчиках пальцев, длительно незажи-
вающих, очень болезненных. Деформируются ногти, выпадают волосы вплоть
до облысения. Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождает-
ся грубыми изменениями сухожилий: они укорачиваются, что приводит к раз-
витию контрактур, нарушающих деятельность различных суставов. В них воз-
никают боли, они деформируются. При рентгенологическом исследовании вы-
является разрушение - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних
фаланг рук, реже ног. В толще подкожной клетчатки могут откладываться
глыбки кальция. Заболевание затрагивает и сердечно-сосудистую систему.
Возникают боли в области сердца, одышка, различные нарушения сердечного
ритма и проводимости. При иммунном воспалении сосудов может возникнуть
гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях и др.
Возможны тяжелые поражения внутренних органов: легких - ппевмофиброз,
почек - "склеродермическая почка", диффузный гломерулопефрит (см.). Осо-
бенно характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, его расширение,
выявляемое при рентгенологическом исследовании. Поражение нервной систе-
мы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение
потоотделения, терморегуляции), эмоциональной (раздражительность, плак-
сивость и мнительность), бессоницей. В редких случаях возникает энцефа-
лит и психоз. Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболева-
ния. Изменения в крови неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина, мо-
жет увеличиваться число лейкоцитов, СОЭ.
Распознавание. Диагноз подтверждается при обнаружении специфических
изменений в иммунологическом статусе и при биопсии кожи.
Лечение. Применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизо-
лон), а также Д-пеницилламин, купренил, делагил. Для лечения синдрома
Рейно - нифедипин (коринфар, кордафен, форидон). Необходима симптомати-
ческая терапия: лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотера-
пия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафиноле-
чение и т.д.), лечебная физкультура, массаж.
Узелковый периартерпит. Системное воспалительное поражение артерий
среднего и мелкого калибра. В основе болезни - аутоиммунное поражение.
Болеют главным образом мужчины в возрасте 30-40 лет.
Симптомы и течение. Заболевание начинается остро или постепенно с
симптомов общего характера (повышение температуры тела, быстро нарастаю-
щее похудание), болей в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний,
признаков поражения желудочно-кишечпого тракта, сердца, почек, перифери-
ческой нервной системы. Почти у всех больных наблюдается гломерулонеф-
рит, который обычно быстро приводит к почечной недостаточности. У 70 %
больных отмечаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокар-
да без его явных клинических признаков. Бывает синдром Рейно, иногда с
гангреной пальцев. Поражение нервной системы проявляется множественными
невритами, менингоэнцефалитами с нарушением речи, слуха, головной болью,
головокружением, судорогами, затемнением сознания. Один из ранних симп-
томов - ухудшение зрения из-за тромбозов центральной вены сетчатки. При
поражении легких возникает синдром бронхиальной астмы или пневмонит. В
крови возможно увеличение количества лейкоцитов, большое количество эо-
зинофилов, снижение гемоглобина, числа тромбоцитов, СОЭ повышается.
Распознавание проводится на основании данных гистологического иссле-
дования биопсии мышц голени или передней брюшной стенки.
Лечение. Большие дозы глюкокортикоидных гормонов, цитостатические
препараты (циклофосфан, азатиоприн). Прихроническом течении болезни -
лечебная физкультура, массаж, водолечение, прием делагила, плаквенила.
Раздел 6
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ
Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглоби-
на. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда
вторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего заболева-
ния.
Анемии железодефиццптыс связаны с дефицитом железа в организме. Это
ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, лом-
кость ногтей, выпадение волос), так какухудшается функция тканевых дыха-
тельных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование ге-
моглобина, развивается гипохромная анемия (с низким цветовым показате-
лем). Организм взрослого человека утрачивает железо главным образом при
хронических кровопотерях, не восстанавливая в полной мере этот элемент с
пищей, у детей подобные явления обусловлены малым исходным поступлением
в кроветворную систему плода из-за недостатка его у матери.
Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость, за-
пор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляет-
ся склонность к острой, соленой пище и т.д.), ломкость, искривление и
поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и типичные
для всех анемий признаки, отражающие степень малокровия: бледность кожи
и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Ва-
жен характер заболевания, вызвавшего дефицит железа (язва желудка,
12-перстной кишки, геморрой, миома матки, обильные менструальные крово-
течения).
Распознавание основано на выявлении изменений в анализах крови: сни-
жение уровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8,
изменены размеры и форма эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Значи-
тельно снижено содержание железа в сыворотке крови, ее общая железосвя-
зывающая способность, белка, переносящего железо (ферритин).
Лечение. Устранить причину кровопотерь. В течение длительного периода
(несколько месяцев и более) назначают препараты железа, преимущественно
внутрь. Переливание крови не показано за исключением тяжелых состояний,
связанных с массивной кровопотерей.
Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов и
увеличением в крови содержания продуктов их распада - билирубина, сво-
бодного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 266 267 268 269 270 271 272 273 274 275 276 277 278 279 280 281 282 283 284 285 286 287 288 289 290 291 292 293 294 295 296 297 298 299 300 301 302 303 304 305 306 307 308 309 310 311 312 313 314 315 316 317 318 319 320 321 322 323 324 325 326 327 328 329 330 331 332 333 334 335 336 337 338 339 340 341 342 343 344 345 346 347 348 349 350 351 352 353 354 355 356 357 358 359 360 361 362 363 364 365 366 367 368 369 370 371 372 373 374 375 376 377 378 379 380 381 382 383 384 385 386 387 388 389 390 391 392 393 394 395 396 397 398 399 400 401 402 403 404 405 406 407 408 409 410 411 412 413 414 415 416 417 418 419 420