д. Любимым его автором был Гоголь. Государь читал
необычайно хорошо, внятно, не торопясь, и это очень любил". Книгами царя
снабжал его личный библиотекарь, в обязанности которого входило
приобретать каждый месяц два десятка лучших книжных новинок, появившихся в
мире. Новые поступления складывались на стол, и государь располагал их в
порядке очередности. Камердинер следил за тем, чтобы порядок этот в
течение месяца не нарушался.
Иногда вместо чтения семейство разглядывало фотографии. Вырубова
вспоминала: "Их Величества лично клеили свои альбомы, употребляя особый
белый клей, выписанный из Англии. Государь любил, чтобы в альбоме не было
бы ни одного пятнышка клея, и, помогая ему, надо было быть очень
осторожным. Государыня и Великие Княжны имели свои фотографические
аппараты. Фотограф Ган везде сопутствовал Их Величествам, проявляя и
печатая их снимки. У Императрицы были большие зеленые альбомы с
собственной золотой монограммой в углу; лежали они все в кабинете".
Дни, проходившие в приятном однообразии, заканчивались в 11 часов
вечерним чаепитием. Иногда к чаю приходил в 12 часов ночи император.
"После чая Государь уходил писать свой дневник", отмечала Вырубова. Затем
влезал в белый кафельный бассейн, в котором можно было плавать. Добравшись
до постели, обычно тотчас засыпал, если не мешала супруга, продолжавшая
читать, хрустя печеньем.
11. "ОТМА" и АЛЕКСЕЙ
[ Глава отсутствует ]
12. МУКИ МАТЕРИ
Гемофилия - недуг столь же древний, как человеческое общество. С
древности до нашего времени дошли легенды о этой зловещей болезни,
называвшейся проклятием поколений. В Древнем Египте женщинам, первенец у
которых истекал кровью от незначительного пореза, впредь запрещалось
рожать. Талмуд запрещал обрезание в еврейской семье, где два подряд
ребенка мужского пола умирали от кровотечения.
Вследствие того, что в продолжение последних ста лет гемофилией
страдали представители царствующих домов Великобритании, России и Испании,
она получила название "королевской болезни". Ее также называют "болезнью
Габсбургов", но это неверное определение, поскольку ни один из
представителей этой династии не страдал подобным недугом. Гемофилия и
поныне остается одной из самых таинственных и коварных хронических
болезней генетического характера. Но и до сего времени ни причина, ни
способ лечения ее нам неизвестны.
С точки зрения медицины это сцепленное с полом наследственное
нарушение свертываемости крови, передающееся по женской линии в
соответствии с законом Менделя. Таким образом, хотя именно женщины
передают дефектный ген, сами они почти никогда не болеют этой болезнью.
Недуг обычно поражает только мужчин. Но не обязательно всех мужских
представителей какой-то одной семьи. И в генетических, и в клинических
категориях это недуг капризный. Члены семьи, представители которой в
прошлом страдали гемофилией, при рождении сына никогда не знают, будет ли
он поражен болезнью. Если появляется девочка, никому не известно
наверняка, является ли она переносчиком гемофилии, до тех пор, пока она не
вырастет и у нее появятся собственные дети. Тайна заключена в структуре
хромосом. [(В основе проблемы гемофилии - гены, которые выдают
биохимические инструкции телу человека, как ему расти и питаться.
Хромосомы представляют собой элементы клеток, представляющие собой,
пожалуй, наиболее сложные информационные системы. Они определяют роироду
каждой из триллионов чрезвычайно специализированных клеток, из которых
состоит человеческий организм. Ученым известно, что дефектный ген,
вызывающий гемофилию, возникает на одной из женских половых хромосом,
известных, как Х-хромосомы, однако им еще не удалось точно локализовать
дефектный ген или установить механизм этого заболевания. Если говорить о
химической стороне проблемы, то большинство врачей полагают, что гемофилия
обуславливается отсутствием какого-то ингредиента, возможно, белкового
фактора, ответственного за свертываемость крови. Однако один известный
гематолог, доктор Леандро Тоскантинс из Филадельфийского университета,
считал, что гемофилия вызывается наличием какого-то лишнего ингредиента -
ингибитора, который нарушает свертываемость крови. Что происходит в
действительности, не знает никто.
Есть основания ожидать, что гемофиликам сумеют помочь ученые, занятые
изучением структуры хромосом. Если удастся обнаружить местонахождение
дефективного гена, а затем скорректировать или заменить его, то гемофилия
станет излечима. Однако медицинские исследования пока не дали
обнадеживающих результатов. До сих пор ученым не удалось видоизменить
генетические характеристики каких-либо форм жизни, кроме бактерий.)]
Хотя современной науке так и не удалось добиться заметных успехов в
определении причин или разработать методы лечения гемофилии, ученые
собрали огромное количество статистических сведений о ней. Гемофилия, как
оказалось, не знает ни географических, ни расовых границ, возникая на всех
континентах, среди самых разных народов. На каждые 10000 мужчин в среднем
приходится один больной гемофилией. В США имеется 100000 гемофиликов.
Теоретически недуг этот должен был бы поражать лишь те семьи, где прежде
были известны случаи заболевания. Однако у 40% всех больных гемофилией в
Соединенных Штатах в прошлой истории их семей не было зарегистрировано
случаев заболевания. Одним объяснением этому дает тот факт, что дефектный
ген может затаиться и дать знать о себе лишь спустя семь - восемь
поколений. Но, вероятнее всего, гены подвергаются спонтанным изменениям
или мутациям. Чем обусловлены эти мутации, не знает никто. По мнению
некоторых исследователей, они вызываются новыми и быстро меняющимися
внешними факторами. Таковыми могут быть лекарства и радиация. Во всяком
случае, количество их явно увеличивается.
Самый известный случай спонтанной мутации мы наблюдаем на примере
клана королевы Виктории. Крохотная волевая женщина, которая в течение
шестидесяти четырех лет правила Англией и приходилась бабушкой большинству
представителей царствующих домов Европы, была передатчиком гемофилии, о
чем она узнала лишь после замужества. Самый младший из ее четырех сыновей,
принц Леопольд, герцог Олбени, страдал гемофилией. Переносчиками гемофилии
были две из пяти ее дочерей - принцесса Алиса и принцесса Беатрис.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190
необычайно хорошо, внятно, не торопясь, и это очень любил". Книгами царя
снабжал его личный библиотекарь, в обязанности которого входило
приобретать каждый месяц два десятка лучших книжных новинок, появившихся в
мире. Новые поступления складывались на стол, и государь располагал их в
порядке очередности. Камердинер следил за тем, чтобы порядок этот в
течение месяца не нарушался.
Иногда вместо чтения семейство разглядывало фотографии. Вырубова
вспоминала: "Их Величества лично клеили свои альбомы, употребляя особый
белый клей, выписанный из Англии. Государь любил, чтобы в альбоме не было
бы ни одного пятнышка клея, и, помогая ему, надо было быть очень
осторожным. Государыня и Великие Княжны имели свои фотографические
аппараты. Фотограф Ган везде сопутствовал Их Величествам, проявляя и
печатая их снимки. У Императрицы были большие зеленые альбомы с
собственной золотой монограммой в углу; лежали они все в кабинете".
Дни, проходившие в приятном однообразии, заканчивались в 11 часов
вечерним чаепитием. Иногда к чаю приходил в 12 часов ночи император.
"После чая Государь уходил писать свой дневник", отмечала Вырубова. Затем
влезал в белый кафельный бассейн, в котором можно было плавать. Добравшись
до постели, обычно тотчас засыпал, если не мешала супруга, продолжавшая
читать, хрустя печеньем.
11. "ОТМА" и АЛЕКСЕЙ
[ Глава отсутствует ]
12. МУКИ МАТЕРИ
Гемофилия - недуг столь же древний, как человеческое общество. С
древности до нашего времени дошли легенды о этой зловещей болезни,
называвшейся проклятием поколений. В Древнем Египте женщинам, первенец у
которых истекал кровью от незначительного пореза, впредь запрещалось
рожать. Талмуд запрещал обрезание в еврейской семье, где два подряд
ребенка мужского пола умирали от кровотечения.
Вследствие того, что в продолжение последних ста лет гемофилией
страдали представители царствующих домов Великобритании, России и Испании,
она получила название "королевской болезни". Ее также называют "болезнью
Габсбургов", но это неверное определение, поскольку ни один из
представителей этой династии не страдал подобным недугом. Гемофилия и
поныне остается одной из самых таинственных и коварных хронических
болезней генетического характера. Но и до сего времени ни причина, ни
способ лечения ее нам неизвестны.
С точки зрения медицины это сцепленное с полом наследственное
нарушение свертываемости крови, передающееся по женской линии в
соответствии с законом Менделя. Таким образом, хотя именно женщины
передают дефектный ген, сами они почти никогда не болеют этой болезнью.
Недуг обычно поражает только мужчин. Но не обязательно всех мужских
представителей какой-то одной семьи. И в генетических, и в клинических
категориях это недуг капризный. Члены семьи, представители которой в
прошлом страдали гемофилией, при рождении сына никогда не знают, будет ли
он поражен болезнью. Если появляется девочка, никому не известно
наверняка, является ли она переносчиком гемофилии, до тех пор, пока она не
вырастет и у нее появятся собственные дети. Тайна заключена в структуре
хромосом. [(В основе проблемы гемофилии - гены, которые выдают
биохимические инструкции телу человека, как ему расти и питаться.
Хромосомы представляют собой элементы клеток, представляющие собой,
пожалуй, наиболее сложные информационные системы. Они определяют роироду
каждой из триллионов чрезвычайно специализированных клеток, из которых
состоит человеческий организм. Ученым известно, что дефектный ген,
вызывающий гемофилию, возникает на одной из женских половых хромосом,
известных, как Х-хромосомы, однако им еще не удалось точно локализовать
дефектный ген или установить механизм этого заболевания. Если говорить о
химической стороне проблемы, то большинство врачей полагают, что гемофилия
обуславливается отсутствием какого-то ингредиента, возможно, белкового
фактора, ответственного за свертываемость крови. Однако один известный
гематолог, доктор Леандро Тоскантинс из Филадельфийского университета,
считал, что гемофилия вызывается наличием какого-то лишнего ингредиента -
ингибитора, который нарушает свертываемость крови. Что происходит в
действительности, не знает никто.
Есть основания ожидать, что гемофиликам сумеют помочь ученые, занятые
изучением структуры хромосом. Если удастся обнаружить местонахождение
дефективного гена, а затем скорректировать или заменить его, то гемофилия
станет излечима. Однако медицинские исследования пока не дали
обнадеживающих результатов. До сих пор ученым не удалось видоизменить
генетические характеристики каких-либо форм жизни, кроме бактерий.)]
Хотя современной науке так и не удалось добиться заметных успехов в
определении причин или разработать методы лечения гемофилии, ученые
собрали огромное количество статистических сведений о ней. Гемофилия, как
оказалось, не знает ни географических, ни расовых границ, возникая на всех
континентах, среди самых разных народов. На каждые 10000 мужчин в среднем
приходится один больной гемофилией. В США имеется 100000 гемофиликов.
Теоретически недуг этот должен был бы поражать лишь те семьи, где прежде
были известны случаи заболевания. Однако у 40% всех больных гемофилией в
Соединенных Штатах в прошлой истории их семей не было зарегистрировано
случаев заболевания. Одним объяснением этому дает тот факт, что дефектный
ген может затаиться и дать знать о себе лишь спустя семь - восемь
поколений. Но, вероятнее всего, гены подвергаются спонтанным изменениям
или мутациям. Чем обусловлены эти мутации, не знает никто. По мнению
некоторых исследователей, они вызываются новыми и быстро меняющимися
внешними факторами. Таковыми могут быть лекарства и радиация. Во всяком
случае, количество их явно увеличивается.
Самый известный случай спонтанной мутации мы наблюдаем на примере
клана королевы Виктории. Крохотная волевая женщина, которая в течение
шестидесяти четырех лет правила Англией и приходилась бабушкой большинству
представителей царствующих домов Европы, была передатчиком гемофилии, о
чем она узнала лишь после замужества. Самый младший из ее четырех сыновей,
принц Леопольд, герцог Олбени, страдал гемофилией. Переносчиками гемофилии
были две из пяти ее дочерей - принцесса Алиса и принцесса Беатрис.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190